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直到今日,對惡性胸膜間皮瘤尚夫有效的治療方法,但經過某種方法治療,國內外均有少數病人活過5年,最長者達22年,大多數人認為可能與腫瘤自然生存時間和分期有關。按Butchart分期,惡性胸膜間皮瘤分為四期(表1)。 0 ]( i) a3 n( Y* X( B  g$ c
根據臨床表現,Ⅰ期上皮型惡性胸膜間皮瘤有可能長期生存,故建議為這些病人作根治性胸膜肺切除術。對Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期上皮型及其他病理類型的病例,無論治與不治,採用根治性或姑息性手術及使用化療和放療療效與否,治療後的生存曲線基本相同,其平均生存時間為18個月,約10%病例活過了3年。 7 V( Y; z8 `7 O9 e% Q2 m
  表1 惡性胸膜間皮瘤的臨床分期 * l) h+ b' b: C% e& \
Ⅰ期腫瘤局限於壁層胸膜,只累及同側胸膜、肺、心包和縱隔
4 r( l. l, N# [5 ^2 ?7 ^Ⅱ期腫瘤侵犯胸壁或累及縱隔結構,即食管、心臟和對側胸膜。淋巴結受累只在胸部(N2) 8 Y6 x6 s% x& b4 h8 y1 k, r
Ⅲ期腫瘤穿過膈肌累及腹膜,侵犯對側胸膜和雙側胸部,累及胸部外淋巴結
  v& e0 A! X/ t( K  Ⅳ期 遠處血源性骨轉移 , C3 |' h$ i3 s: E
惡性胸膜間皮瘤的治療1.姑息性治療惡性胸膜間皮瘤病人的胸水,穿刺吸出後很快又會出現,用化學藥劑注入胸膜腔內,造成胸膜粘連,大多數病人的胸水得到控制,這樣胸膜固定術如果失敗或在擬行診斷性開胸的病人,應考慮做胸膜剝脫術。
9 u. p7 K. {" O0 j$ l惡性胸膜間皮瘤可以沿穿刺孔、置胸管的通道及開胸切口播散,但所引起的皮下沉積物很少引起症狀,因此不必治療,倘若給予病人治療,這些皮下結節還可以作為觀察療效的指標。
0 R, @4 F. M6 D: j! I0 o& ?惡性胸膜間皮瘤病人的胸痛是最難處理的症狀,在晚期特別嚴重,終日持續不停,對放療無反應,應給予足夠鎮靜止痛劑,包括鴉片類製劑以減輕疼痛,安渡生命的最後時刻。 ! t! V! p) R6 P  a% a
惡性胸膜間皮瘤的治療2.外科治療目前已有各種治療惡性胸膜間皮瘤外科措施,首先是擴大性胸膜肺切除術,即根治性切除被累及的部分胸壁、全肺、膈肌、縱隔和心包。此術式只適用於Ⅰ期功能上皮型惡性胸膜間皮瘤病例。嚴重心肺功能損害是此術的禁忌證。在第4肋間做一標準的後外側開胸切口,將堅韌而增厚的壁層胸膜和腫瘤結節一起,鈍性從胸壁剝離,此操作會引起廣泛出血,可壓迫、電灼和縫紮仔細徹底止血。然後,將縱隔胸膜從肺門的頂部分開,切除氣管旁淋巴結。在前面,於肺尖水平,結紮乳內動脈和靜脈,從前胸壁切除與這些血管和胸膜一起的所有可見淋巴結。在後面,切除食管旁和氣管隆突區的淋巴結。從左側後面相應部分切開心包。此時要決定先切肺或先切除膈肌,此順序取決於腫瘤侵犯的部位及其延伸的範圍。橫斷肺門和血管及支氣管,處理方法像在任何心包內(擴大性)全肺切除一樣。胸膜下部不像膈肌那樣低位,可在游離胸膜後,在胸膜下部皺褶外切除膈肌。為充分暴露,一般要在同側8~10肋間作第2個切口。因術中置病人於側臥位,在切除膈肌後,肝臟傾向於由上向縱隔移位,壓迫下腔靜脈,導致心跳和血流障礙。切除膈肌後,其缺損可用Maxlex網或滌淪矽質材料修復,也有人用硬脊膜修復。無論採用任何材料和技術,都必須做到嚴密不漏,以防止血液或胸水由胸農會流入腹腔;應該用連續縫合法,將膈肌的替代物牢固縫合膈的殘餘邊緣,使腹內臟器不能突入或疝入胸腔內。關胸前應連接胸管於吸引器負壓吸引。擴大性胸膜肺切除術的手術死亡率為10%~25%,但療效並不比胸膜切除術好,故不建議廣泛應用。 + |& \' d; Y8 H' g4 Q; ?
第二個外科治療措施為胸膜切除術,此術非根治性,因腫瘤常累及其下面的肺臟。此手術並不能改善惡性胸膜間皮瘤病人的生存時間,但似乎能控制胸水,改善病人的生活質量。此外,惡性胸膜間皮瘤所引起的胸痛,有時在切除胸膜後能緩解,對懷疑為惡性靜膜間皮瘤的病例,擬作診斷性開胸活檢時,應考慮同時做胸膜切除術。有大量胸水,而化學性胸膜固定術失敗的病例,也可考慮做胸膜切除術。由上所述,胸膜切除術是姑息性手術,其目的是切除壁層胸膜和部分臟層胸膜,以預防胸水復發及減輕胸痛症狀。一般治第6肋間作後外側切口開胸,鈍性或銳性游離壁層和部分被腫瘤累及的髒層胸膜,分別從胸壁和肺臟分開後摘除,此操作會引起因熱傳導造成脊髓或臂神經叢受損,在脊柱旁及胸腔頂切除腫瘤時,最好使用高頻氬氣刀。特別要小心留住胸腔頂部及縱隔區的神經和血管,盡可能切除腫瘤組織,減少其容積,有利於術後放療和化療。術畢置胸腔閉式引流負壓吸引。 ! w5 t6 R5 i' ]
惡性胸膜間皮瘤的治療3.化學治療蒽環類藥劑被認為對惡性胸膜間皮瘤有效,其次是順鉑、絲裂黴素、環磷酰胺、氟尿嘧啶、甲氨蝶呤、長春花鹼酰胺等,目前多采用、蒽環類為主的綜合化療。近年來,統計國內外以阿黴素為主的化療方案,總有效率為20%左右,其中較好的是阿新鹼(CAO);不含蒽環類的各種治療方案總的有效率為21%,其中較好的是絲裂黴素加順鉑(MP)。順鉑加大劑量甲氨蝶呤。化療持續到病情不加劇為止。7 W& Z" M  s1 `& k. R9 X3 H+ a
4.放射治療外部放療對惡性胸膜間皮瘤很失望,但擴大性體外放療被認為有效,能緩解某些病例的胸痛及控制胸液,但對疾病病本身並無療效。體外照射40Gy以上有姑息性療效,50~55Gy照射緩解率為67%,少數病人生存5年以,但幾乎所有病人仍死於復發或轉移。 7 A' ]& o/ K. b! v6 }1 i( N
腔內放療對少數惡性胸膜間皮瘤有某些反應,且少數病人長期療效,看來有一線希望。主要用同位素是放射性金,它與覆蓋漿膜腔的細胞有親合性,特別適合於治療瀰漫性腫瘤,例如間皮瘤。其主要治療效果是由於β質粒的放射性,它的穿透力達2~3mm,對早期腫瘤最有效,但很難發現早期惡性胸膜間皮瘤的病例。早年應用膠體198金注入胸膜腔內,有活過5年的少數病例,由於防護困難,目前已很少應用。
/ J/ `$ X) T" B) z2 H# M$ p3 }5 |, \綜合治療和手術中照射或同位素132I、192Ir、32P植入腔內以及術後體外放療加化療等措施,均無遠期治癒者。 / m- D# W2 _5 A2 p; D
5.綜合治療近年來,採用綜合治療措施,在胸膜肺切除信後及CAP方案化療(環磷酰胺600mg/m2,阿黴素60mg/m2,,順鉑75600mg/m2,連續用5個療程,每療程間隔時間為3週)。術後在原來腫瘤的部位或殘餘腫瘤的位置作55Gy的體外照射。分析53例接受綜合治療的病人,圍手術期並發症發生率17%,手術死亡率5.8%。平均生存時間16個月(1~8年)。 31例上皮型病人的1、2、3年生存率分別為7%、50%和2%;混合型和肉瘤型病人的1、2年術後生存率為45%及7.5%,無一例活過25個月。局部縱隔有淋巴結轉移者生存時間較無淋巴結轉移者短,上皮型縱隔淋巴結陰性者,其5年生存率為45%,故早期進行治療十分重要。

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