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新生兒出血症是由於維生素K缺乏、體內某些維生素K依賴凝血因子活力低下而引致的自限性出血性疾病。自20世紀60年代開始對初生嬰兒常規注射維生素K1後,本病已少見。% `( \2 q! Q% X: h

, z3 c# r# O2 I6 B+ I; |. O+ g; h/ l+ N【病因和發病機制】 9 \% {# t& y, l; J# x% y, k
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本病與下列因素有關:
3 b! i4 A( p) N+ \& i3 z: F2 i①孕母維生素K通過胎盤量較少,胎兒肝內儲存量低;, A4 I7 }1 R2 Q9 q' g; c
②新生兒出生時腸道無細菌,維生素K的合成少;
, M# E( {! t; E* H3 F; L③母乳中維生素K含量僅為15μg /L(牛乳為60μg/L,故母乳喂養的初生兒多見;
2 g. D5 S1 N/ Z* k' l/ J) T④嬰兒有先天性肝膽疾病或慢性腹瀉者,影響腸粘膜對維生素K的吸收;) g, N& g9 f9 t) ^/ V
⑤母親在孕期曾使用抑制維生素K代謝的藥物。
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- S0 O' T; y" m# l1 U# a  c維生素K不參與凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成,但這些凝血因子的前體蛋白的谷氨酸殘基必須在肝細胞微粒體內羧化成γ-羧基谷氨酸,以螯合更多的Ca2+,然後方具有凝血活性,這一過程必須由維生素K參與。因此多數患兒在經維生素K治療後,其凝血機制得以迅速改善;但早產兒由於肝臟不成熟、上述凝血因子前體蛋白合成亦不足,故維生素K療效不佳。 % V. B$ o& y: s1 d- L8 E/ |' `' S
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【臨床表現】 ! B( k. D4 E& Y) |. [2 m4 E
本病可分為3型,及早髮型、經典型和晚髮型,後者常見於嬰儿期。

本帖最後由 cyueny 於 2010-6-11 00:53 編輯 8 P" g( s3 G) m+ ]& P& i
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(一)早髮型
$ t- U, @: [! z5 M* ` 生後24小時內發病,常見於孕母使用乾擾維生素代謝的藥物,如抗凝藥(雙香豆素)、抗驚厥藥(苯妥因鈉、苯巴比妥)、抗結核藥(利福平)等。可有頭顱血腫,顱內、胸腔內或腹腔內出血。
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4 o' n4 P  m( x(二)經典型  
( E# t( }/ f. S3 J2 J6 F) D' h    生後2~3天發病,早產兒可退至兩週。常見出血部位為臍殘端、胃腸道(嘔血或黑便)、皮膚受壓及穿刺處;其他如鼻出血、尿血、肺出血等較少見,陰道出血偶見。一般為少量或中等量出血,多為自限性,1週後出血者極少。 7 U$ v# v/ @- U5 x2 t9 I' F+ u
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/ N8 g3 @3 m( Q1 j(三)晚髮型  
! e/ u9 t0 j. k5 z: `; N2 R出生1個月後發病,與某些因素有關,如長期腹瀉和長期使用抗生素,肝膽疾患和母乳喂養等。顱內出血多見,預後不良。 # ~0 f8 l. {3 i9 j" Z7 ^. x
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【治療】 , e) k5 B7 Y% k( E# K
患兒有出血現象時,應立即靜脈注射維生素Kl 1mg,可迅速改善出血;嚴重者,可輸新鮮全血或血漿10~20ml/kg;胃腸道出血時應暫禁食,靜脈補充營養;止血後應根據情況適當糾正貧血。 " F5 B$ @1 ~6 t4 a
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【預防】
1 y8 i8 V. V4 H0 F凡母孕期有使用抗凝劑、抗癲癇藥或抗結核藥史者,產前應給予維生素K10mg肌注,3~5天;授乳母親每周口服維生素k120mg兩次。以上預防方法的效果尚不能肯定。新生兒出生後應立即肌注維生素k1 1~2mg,;如嬰兒需長期全靜脈營養,或有肝、膽、疾患,腸道吸收不良及母乳喂養者,均應每週1次定期補充維生素k1 0.5mg。

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